Auhinnaartikkel: Kas oleme unustanud, mis on tikid?

Sara Schaefer:
Olgu, alustame taustast. Mis ajendas teid seda uuringut tegema ja mida te lootsite kirjandusele lisada?

Tamara Pringsheim:
Ma arvan, et peamine motivatsioon oli see, et pandeemia ajal hakkasime nägema palju noori, kellel esines funktsionaalseid tikke, ja ma sain oma kliinikusse palju saatekirju.

Ja need funktsionaalsed tikid ei näe minu jaoks üldse tikkide moodi välja ja see tekitas minus segadust. Miks inimesed arvavad, et need on tikid? Sest käitumine, mida me nägime, oli nii erinev minu tikkidega patsientide omast. Ja ma mäletan, kui ma esimest korda Tourette'i sündroomi vastu meditsiinikoolis huvi tundma hakkasin, siis minu puhul hakkasin lugema Shapirode artikleid, kes olid New Yorgi psühhiaatrite abikaasade meeskond. Ja nad avaldasid artikleid 1970. ja 1980. aastatel ning nad tegid neid põhjalikke fenomenoloogilisi kirjeldusi oma patsientide sümptomitest. Ja ma ütlesin, et võib-olla peaksime selle juurde tagasi pöörduma.

Võib-olla ei võta neuroloogid enam vastu palju tikkidega patsiente. Ja võib-olla on vaja lihtsalt seda tänapäevast ümberhindamist, millised on kõige levinumad tikid. See oligi motivatsioon. Teine põhjus oli see, et kui hakkasime nägema neid funktsionaalseid tikke meenutavaid käitumisviise, hakkasid mõned inimesed kahtlema, et paljud meie esitletavad patsiendid olid sünnilt naissoost.

Ja enamik meie Tourette'i sündroomiga patsientidest on mehed. Seega mõned inimesed ütlesid, et võib-olla näevad tüdrukud välja teistsugused kui poisid, kellel on tikid. Ja meil on olnud eelarvamus, näiteks meie arusaam Tourette'i sündroomist on ebaõiglaselt poiste suhtes kallutatud, kuna kolmveerand patsientidest on poisid.

Seega arvasin, et see on õiglane. Ja ütlesin, et mul on andmed olemas. Olen oma ülikoolis pidanud tic-häirete registrit. Alustasime 2016. aastal ja olime mitme aasta jooksul kogunud sadu patsiente. Seega ütlesin, et oleme neid andmeid kogunud tulevikku suunatud eesmärgil.

Me teeme seda samamoodi iga lapsega, keda näeme. Seega on see tõesti võimalus neid küsimusi uurida.

[00:03:13] Sara Schaefer:
Kindlasti õigustatud küsimused, mida oleme meditsiinis ikka ja jälle näinud, et kui vaadata demograafilisi näitajaid väljaspool mehi üldiselt, siis võivad inimesed esitleda erinevaid asju.

Seega aplodeerin teile selle tunnustamise eest. Räägime siis sellest, kuidas te oma õpingutega hakkama saite.

[00:03:33] Tamara Pringsheim:
Jah, nagu ma mainisin, on meil Calgary laste tikihäirete register. Seega kutsume iga lapse, keda me vastu võtame, oma esimesel kliinilisel visiidil meie registrisse registreeruma. Ja meil on registris osalemine, ma ütleksin, väga hea, enamik inimesi registreerub. Registreerimisvisiidi ajal registreerime põhilise demograafilise teabe, diagnoosi, ravimid, haigestumise vanuse.

Me süstemaatiliselt skriinime ja diagnoosime kaasuvaid haigusi ning kasutame Yale'i globaalset tikkide raskusastme skaalat. See on tikkide raskusastme mõõtmise kuldstandard ja see sisaldab tikkide inventuuri. Seega on instrumendi esimestel lehekülgedel lihtsalt loetelu lihtsatest motoorsetest ja lihtsatest vokaalsetest tikkidest ning keerukatest motoorsetest ja keerukatest vokaalsetest tikkidest.

Ja te peaksite patsiendilt küsima, millised erinevad tikid tal viimase nädala jooksul on olnud? Ja te lihtsalt märgite need ära. Ja siis on veel hinnangud arvu, sageduse, intensiivsuse, keerukuse ja segava toime järgi ning seejärel kahjustuse järgi. Ja nii me kogume kogu selle teabe esimesel kliinilisel visiidil.

Meil on veel kolm visiiti: kuue kuu pärast, kaheteistkümne kuu pärast ja veel üks, kui patsient saab kaheksateistkümneaastaseks. Seega kasutame selle uuringu jaoks algandmeid. Need kõik olid lapsed, kes tulid oma esimesel visiidil spetsialisti juurde tikihäire küsimusega. See oligi meie metoodika.

Vaatasime Yale'i sümptomite inventuure ja raskusastet ning uurisime vanuse, soo ja kaasuvate haiguste mõjutavaid tegureid.

[00:05:28] Sara Schaefer:
Kas saaksite tulemused meile kokku võtta? Samuti tahtsin küsida, kas mõni tulemustest teid üllatas. Ja kas teie arvates on tulemused representatiivsed tikkide esinemise kohta populatsioonis üldiselt?

[00:05:43] Tamara Pringsheim:
Seega ma ei olnud tulemustest eriti üllatunud, sest sellega ma iga päev tegelen. Ma juhin tikkide kliinikut. Olen näinud tuhandeid tikkidega lapsi. Aga keskmine vanus haigestumisel oli kuus aastat. Esimese visiidi keskmine vanus oli kümme aastat ja tüdrukute ja poiste vahel, keda me külastasime, ei olnud erinevusi haigestumise ega kliinilise pildi vanuses. Ma mõtlen, et 75% meie osalejatest olid poisid. Aga ikkagi oli meil, ma ütleksin, korralik arv tüdrukuid, kellega võrdlust teha. Peamised kahjustatud piirkonnad ehk kõige levinumad tikkide esinemise piirkonnad olid silmad ja nägu.

Ja ülekaalus olid lihtsad tikid. Ja kõige levinumad häälelised tikid olid kurgu puhastamine, nuuskamine ja köhimine. Ja jällegi, see on minu igapäevane praktika. Seega ma ei olnud üllatunud. Ma teadsin seda oma kogemustest nende tavaliste keeruliste hääleliste tikkide puhul, mis seisnesid silpide kordamises ja koprolaalia oli haruldane.

Esimestel kliinilistel visiitidel esines koprolaaliat vaid umbes 5%-l lastest. Võrdlesime kõrvuti, kas tüdrukutel esines poistest erinevaid tikke. Oli paar erinevust, aga ma ei arva, et need olid kliiniliselt väga olulised.

Seega tüdrukutel oli veidi rohkem nina kortsutamist, õlgu kehitamist ja oigamist kui poistel. Aga ma ei arvanud, et see on tegelikult oluline. Huvitaval kombel oli tüdrukutel motoorsete tikkide raskusastmes väga väike erinevus. Skoorid olid vaevu statistiliselt olulised, erinevus tundus aga järjepidev ning sagedus ja intensiivsus olid suuremad.

Ja tikkidega seotud häired olid tüdrukutel sagedasemad, mitte palju. Vaid paar punkti. Aga seal oli väike erinevus. Tikkide raskusastet mõjutas ka kaasuvate haiguste esinemine, mis jällegi pole üllatav. Ma arvan, et kõigil neil lastel on neuroloogilise arengu häired ja see on suurem patoloogiakoormus.

Seega on neil raskemad sümptomid.

[00:08:03] Sara Schaefer:
Üks asi, mida sa artiklis käsitlesid, oli minu jaoks põnev, kuidas tikkide sagedus erinevates kehapiirkondades võib olla seotud aju somatotoopilise kaardiga. Kas saaksid sellest veidi lähemalt rääkida? Ma pole sellele lihtsalt varem mõelnud.

[00:08:19] Tamara Pringsheim:
Noh, seda on näidanud ka teiste inimeste tööd. Christos Ganos, tema kolleeg Berliinist, on samuti uurinud somatotoopilist jaotust tikkide puhul, mis näitab, et kõige sagedamini on mõjutatud kraniaal- ja kaelapiirkonnad. Ja me teame, et neil piirkondadel on suurim kortikaalne esindatus.

Seega nägu, koljuosa ja seejärel käed. Ja ma arvan, et on loogiline, et need meie kehaosad, kus on rohkem liikumiseks pühendatud halli ainet ja kus meil on nende liigutuste üle keerukam kontroll, peaksid meil esinema rohkem tikke. Kui ma mõtlen oma kehaosale, mida me kõige rohkem liigutame, siis on need meie silmad.

Õige, ilmselt... ma mõtlen, et eeldan, et need on meie silmad, meie silmad liiguvad pidevalt ja seega ei üllata mind, et kõige levinumad kohad, kus inimestel tikke esineb, on ka silmad.

[00:09:20] Sara Schaefer:
Sa ütlesid, et üks asi, mis sind algselt selle uuringu ette võtma ajendas, oli see funktsionaalsete tikkide sarnase käitumise plahvatuslik kasv, niinimetatud TikToki tikid, eks?

Millest me kõik oleme viimastel aastatel kuulnud, ja siis te toote artiklis tagasi selle juurde, kuidas teie andmed võivad aidata eristada funktsionaalseid tikke meenutavat käitumist primaarsetest tikihäiretest. Kas saaksite sellest veidi lähemalt rääkida?

[00:09:49] Tamara Pringsheim:
Jah. Esitasime just järjekordse töö, kus on graafikud motoorsete tikkide levimusest tüübi ja asukoha järgi, foneetiliste tikkide levimusest tüübi järgi ning lihtsate ja keeruliste tikkide jaotusest nendel lehekülgedel.

Jällegi, omamoodi kinnitades fakti, et 10 kõige levinumat motoorset tikki on kõik lihtsad. Seega on meil kena populatsioon funktsionaalsete tikkide sarnase käitumisega patsiente, kelle kohta oleme koostanud sarnased graafikud, ja siin on olukord vastupidine – 10 levinumat tikki pole kõik lihtsad.

Seal on mõned lihtsad nähtused. Funktsionaalsete tikkide sarnaste käitumismustrite puhul on kõige levinum lihtne tikk pea tõmblemine. See on selline pea tõmblemine. Ma tean, et sa ei näe, mida ma teen. Aga see on pea tikk, kus kael on jõuliselt välja sirutatud ja lõug tõuseb õhku.

Ja see oli tõesti iseloomulik. Ja seal oli palju keerulisi käitumisviise. Seega palju enesevigastamist, näiteks endale rinda või pähe löömine. Palju sõnu, mis korduvad fraasidena. Ja kui võrrelda neid tulpe kõrvuti, on erinevus silmatorkav, kui erinev see on Tourette'i sündroomi fenomenoloogiast.

See on väga sensatsiooniline versioon sellest, mida inimesed võivad pidada Tourette'i sündroomiks, aga tegelikult see nii ei ole.

[00:11:29] Sara Schaefer:
Ja viimane punkt, kas saaksite natuke rääkida rostraalse-kaudaalse progresseerumise puudumisest funktsionaalsete tikilaadsete käitumismustrite puhul võrreldes primaarsete tikihäiretega?

Jah, tavaliselt, kui ma esimest korda näen viie- või kuueaastast last, siis vähemalt pooltel juhtudel on lapse esimene tikk pilgutamine.

Ja tihti viiakse nad silmaarsti juurde. Kuulen seda lugu. Aa jaa, me viisime ta optometristi juurde. Arvasime, et silmad on kuivad ja proovisime silmatilku ning mõne kuu pärast kadus see ära. Ja siis paar kuud hiljem hakkas ta nina kortsutama või suud väga pärani lahti tegema.

Või hakkasid silmi ühes suunas vaatama. Ja siis, aja jooksul, võivad tikid liikuda kaela ja kätesse, aga tavaliselt lähevad nad viimasena kere või alajäsemetesse. Ja nii näeme inimestel tikkide rostraalset-kaudaalset progresseerumist aja jooksul.

Funktsionaalsete tikkide sarnaste käitumismustrite puhul me seda ei näinud. Seega Tourette'i sündroomi korral hiilivad tikid salakavalalt sisse. Need tulevad ja siis kaovad ning tulevad tagasi ja muutuvad, aga see võtab kuid või aastaid. Nagu nägite, algasid enamikul inimestel tikid kuueaastaselt, aga spetsialisti juurde ei tulnud nad enne kümneaastast eluaastat.

Sest see oli lihtsalt nii aeglane ja kasvas ja kahanes. Seega vanemad ei muretsenud. Aga funktsionaalsete tikkide sarnase käitumise puhul algasid need sümptomid plahvatuslikult üleöö. Patsiendid räägivad mulle, et jah, ma ärkasin ühel päeval ja hakkasin asju loopima või endale rinda taguma ning neil tekkis samal päeval 10 erinevat tikki, mis olid suured ja plahvatuslikud.

See ei alanud näost, vaid ühel päeval oli 10 erinevat tikki. Kõik need olid suured, dramaatilised liigutused või keerulised fraasid ja me ei näe seda Tourette'i sündroomiga inimestel.

Suurepärane, kas on veel midagi, mida soovite lisada, või mingeid järgmisi samme, mis teil silmapiiril on?

[00:13:34] Tamara Pringsheim:
Mul on ka täiskasvanute tikkide register. See on koostöös Pariisi Sorbonne'i ülikooliga. Seega on meil kogum täiskasvanud patsiente, keda me uurime prospektiivselt, vaadeldes ka nende tikkide fenomenoloogiat. See on väga sarnane laste tikkide fenomenoloogiaga. On mõningaid peeneid erinevusi, seega me töötame selle kallal.

Soovin tunnustada oma kolleegi Christelle Nelesi, selle artikli esimest autorit, kes tegi kõik vajalikud uuringud andmete ja analüüside kallal. Soovin, et ta oleks siin ja meiega vestluses osaleks. Aga ta ei saanud sel aastal koosolekul osaleda. Aga ma tahan lihtsalt tunnustada kogu rasket tööd ja pingutusi, mida ta selle projekti kallal tegi.

[00:14:21] Sara Schaefer:
Absoluutselt. Ja palju õnne kõigile paberil olevatele.

[00:14:24] Tamara Pringsheim:
Aitäh.